影像解析：的现代无脑回畸形

顶多终脊柱，又称圆滑脊髓，其形成可能是由于大脊髓前移脊柱为人脊髓皮层表层大脊髓前移障碍，使大脊髓在大脊髓神经节中出现异常释放出来，称为异位，并造成了顶多终脊柱。其中完全性脊髓终缺如者，人脊髓表层圆滑，称顶多终脊柱；而不完全性脊髓终缺如，仅观感为脊髓终数量增加，但是体积变大，称巨脊髓终脊柱。

下文为一典型的顶多终脊柱病例，由 Amro 博士提供，面世在 radiopaedia 网站上。

基本家族史

3 个月初男婴，浸润四肢强直阵挛性癫痫猝死和胚胎提早。行 CT 及 MRI 颅脊髓的测试如下。

平面图 1 颅脊髓 CT 检查：以原始的侧褶结构为界，颅脊髓排列成「光环都为」忽略，侧腹腔拓展，额叶脊髓终增厚，小脊髓顶多终说明了

平面图 2 颅脊髓 MRI-T2WI

平面图 3 颅脊髓 MRI-T1WI

平面图 4 颅脊髓 MRI-T2FLAIR

平面图 5 颅脊髓冠状位 MRI-T2WI

MRI 结果说明了

颅脊髓仅见少数浅色的脊髓沟，神经节相对来说增厚，全域 12~20 mm（出现出现异常 3~4 mm），并可见凝在的神经节下囊肿形成。

诊断

顶多终脊柱

检查和观感

CT 和 MRI 均能说明了人脊髓皮层表层光滑，脊髓沟缺如，仅存数个低矮、平坦、粗糙的脊髓终。脊髓胶质增厚，大脊髓神经节增厚，灰大脊髓神经节邻接面出现异常圆滑，无大脊髓神经节向胶质内突出。岛叶缺。腹腔壁由于存在出现异常胶质，可排列成结节都为外观。顶多终脊柱常浸润透明地板南管，腹腔拓展，蛛网膜下南管相对来说增宽等出现异常忽略。人脊髓外侧褶相对来说增宽、变浅，致人脊髓排列成「光环都为」外观。

临床观感

最常见于类别顶多终脊柱，哮喘在男婴时一般来说观感出现出现异常。大多数患者在 1 岁少于就诊，在新生儿期可见喂饲困难、肌张力低下和出现异常弓形姿势；稍晚可见运动胚胎提早；最常见于的病症则是癫痫猝死。

预后

顶多终脊柱不能不治愈，顶多终脊柱病症的哮喘一般带有高平均寿命，较轻型顶多终脊柱哮喘运动和观念基本功能良好，穴居等待时间相对较短。

查看信源地址

编辑： 刘芳