罕见病例：脑干纵裂畸形

在体细胞后期，由于颅骨或椎管发育小头，使颅骨崩解为两半，统称颅骨崩解症（颅骨纵裂小头）。此症极为鲜见，病人可无突出临床呕吐，其余部分可出现颅骨崩解综合征。现结合哥伦比亚大学的 Andreas 哈佛大学在 auntminnie 上的传染病来对该病进行介绍。

病史

6 岁女孩，严重脊柱侧弯小头。

影像学检查

上图 1 为颅骨唯全长平片

上图 2 为 T1 大山，斜线示半颅骨

上图 3 为 T1 冠状，斜线示半颅骨

影像学发掘出

下脊柱和腹腔准确度椎管内可见两条「半颅骨」。该反常在在此之前的平片上也可观察到。这两条「半颅骨」共用一个硬膜绒毛和蛛网膜下腔，两个「半颅骨」之间未见有骨功能性糖类，此为 II 型颅骨纵裂小头。

临床

颅骨纵裂小头 II 型

讨论

颅骨纵裂小头（Split cord malformations or diastematomyelia）是由于脊索发育反常所致。脊索同时会严重影响颧骨的形成，所以颅骨纵裂小头多同时间歇节段功能性颧骨反常。反之，患节段功能性颧骨反常并加剧先天功能性脊柱侧凸的症状能够检查是否同时患颅骨纵裂小头，尽管该病是加剧颅骨栓系非常有名的病变。

颅骨纵裂小头最常见于下脊柱和腹腔颧骨准确度，两个「半颅骨」在受累周边地区的上方和下方融合为一条。完全分离出来型颅骨（双干颅骨）比较有名。女功能性好发。临床时能够忽略有没有纤维功能性或骨功能性分隔、硬膜绒毛的数目以及有没有颅骨空洞症。这些发掘出会严重影响传染病分类，以及严重影响疗程入路和具体来说的消化系统呕吐。

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编辑： 陈俊