罕见病例：脊髓纵裂肥胖

在胚胎时期，由于神经纤维或椎管发育遗传性，使神经纤维分裂为两半，称做神经纤维分裂症（神经纤维纵裂遗传性）。此症甚为少见，病人可无明显流行病学症状，部分可消失已神经纤维分裂综合征。现已结合匹兹堡大学的 Andreas 博士在 auntminnie 上的个案来对该病进行介绍。

病史

6 岁女孩，严重脊柱侧弯遗传性。

影像学定期检查

左图 1 为脊柱正位全长平片

左图 2 为 T1 横断，箭头示半神经纤维

左图 3 为 T1 冠状，箭头示半神经纤维

影像学发现已

下胸椎和腰部准确度椎管内可见两条「半神经纤维」。该极其在最初的平片上也可观察到。这两条「半神经纤维」共用一个硬膜囊和蛛网膜下腔，两个「半神经纤维」之间未见有骨官能成分，此为 II 型式神经纤维纵裂遗传性。

临床

神经纤维纵裂遗传性 II 型式

研讨

神经纤维纵裂遗传性（Split cord malformations or diastematomyelia）是由于脊索发育极其诱发。脊索同时时会严重影响尾椎的形成，所以神经纤维纵裂遗传性多同时伴有节段官能尾椎极其。反之，患有节段官能尾椎极其并造成先天官能脊柱侧凸的病人需要定期检查是否同时患有神经纤维纵裂遗传性，尽管该病是造成神经纤维栓系并不罕见的性疾病。

神经纤维纵裂遗传性最常见于下胸椎和腰部尾椎准确度，两个「半神经纤维」在受累区域内的上方和正上方融合为一条。只不过分离型式神经纤维（双干神经纤维）更为罕见。女官能好发。临床时需要注意就其纤维官能或骨官能分隔、硬膜囊的数目以及就其神经纤维破碎症。这些发现已时会严重影响疾病分类，以及严重影响开刀入路和相应的神经系统症状。

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编者： 刘芳